Poems en anglais se traduit en français : poèmes mais c’est bien autre chose… Le syndrome de Poems est une maladie orpheline donc rare, nous sommes quelques centaines dans le monde. Il faut savoir que chaque patient du poems est unique chacun a ses symptômes, ses douleurs même s’il y a des points communs. Le syndrome de poems est une association de symptômes dont le nom est un acronyme anglais décrivant les principaux éléments constitutifs du syndrome :
Polyneuropathy : Polyneuropathie péripherique Le syndrome n'est pas toujours complet et certains de ses symptômes peuvent manquer, à l'inverse d'autres symptômes peuvent être présents. Cette maladie est exceptionnelle, sa fréquence exacte n'est pas connue, elle touche plus les hommes que les femmes et l'âge moyen de survenue se situe autour de 50-60 ans avec des extrêmes allant de 25 à 83 ans, Il s’agit d’un syndrome rare en Europe ou aux États-Unis, plus fréquent en Asie, La cause de ce syndrome n'est pas encore connue même si de nombreuses hypothèses existent. Le POEMS syndrome pose un problème car c'est une maladie très rare donc peu connue des médecins et de diagnostic particulièrement difficile. Les patients sont souvent diagnostiqués à tort comme ayant une polyneuropathie inflammatoire chronique démyélinisante (CIDP) car le symptôme principal est une polyneuropathie périphérique ayant les caractéristiques d'une CIDP. Ceci est dommageable car les traitements efficaces dans ce cas là (gammaglobuline et plasmaphérèse) ne le sont pas dans le POEMS. Or une prise en charge précoce de la maladie permet d'en réduire la morbidité, d'où la nécessité d'un diagnostic précis et rapide. Le POEMS est une maladie grave et la réponse aux traitements est le facteur pronostique essentiel. Le traitement dépend de l'extension de la maladie, si elle est peu développée, la chirurgie et l'ablation du plasmocytome puis la radiothérapie sont préconisées, si la maladie est plus diffuse on propose une corticothérapie, une chimiothérapie à base d’alkylants voir une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques après une chimiothérapie intensive.
|
